Синдром Гийена–Барре: что это за болезнь, симптомы, причины и лечение

Представьте: вы просыпаетесь утром и замечаете, что ноги вдруг стали ватными. Несколько дней назад переболели простудой — и вот теперь непонятная слабость, покалывание в ступнях. Именно так нередко начинается история, которую неврологи описывают как синдром Гийена–Барре. Что это за болезнь, почему она возникает и чем грозит — разберём подробно и без лишнего медицинского жаргона.

Синдром Гийена–Барре — это редкое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, при котором собственный иммунитет человека начинает по ошибке атаковать нервы.[1] В результате нарушается передача сигналов от мозга к мышцам, появляется прогрессирующая слабость и могут развиваться параличи. Звучит пугающе — но важно знать: при своевременном лечении большинство пациентов постепенно восстанавливаются.[2]

Что такое синдром Гийена–Барре

Синдром Гийена–Барре — это острое неврологическое заболевание, при котором иммунная система атакует собственные периферические нервы человека. Международное название — Guillain Barre syndrome, сокращение — СГБ.[2]

Чтобы понять механизм болезни, нужно разобраться в том, как устроена нервная система. Периферические нервы — это «провода», которые соединяют головной и спинной мозг с мышцами, кожей и внутренними органами. По ним в обе стороны бегут нервные импульсы: от мозга — команды на движение, обратно — информация о том, что происходит в теле.

Каждый такой провод покрыт специальной защитной оболочкой — миелином. Миелин работает ровно так же, как изоляция на электрическом кабеле: он не даёт сигналу «рассеиваться» и обеспечивает его быструю передачу. Когда изоляция повреждается, электричество начинает «утекать» — и бытовой прибор перестаёт нормально работать. То же самое происходит с нервом при болезни Гийена–Барре: иммунная система разрушает миелиновую оболочку, и передача нервного импульса нарушается.

Поэтому проблема начинается не в самих мышцах — они физически в порядке. Проблема в том, что команда до них просто не доходит в полном объёме. Или не доходит вовсе. Именно отсюда и берётся мышечная слабость, нарушение чувствительности и двигательные нарушения, характерные для этого заболевания.

Синдром Гийена относится к группе полинейропатий — состояний, при которых поражаются сразу несколько периферических нервов. Это не болезнь одного нерва, а системная атака иммунитета на нервную систему в целом.

Почему заболевание называют синдромом Гийена–Барре

Название болезни Гийена–Барре происходит от имён двух французских военных врачей — Жоржа Гийена и Жана Александра Барре. В 1916 году они подробно описали случаи острой мышечной слабости с характерными изменениями в спинномозговой жидкости у солдат Первой мировой войны. Вместе с коллегой Андре Стролем они сформулировали клиническую картину заболевания, которое с тех пор носит их имена.

В медицинской литературе можно встретить разные варианты написания: синдром Барре, синдром Баре, синдром Барреля — всё это обозначения одного и того же состояния. Сегодня именно международное название Синдром Гийена–Барре признано стандартным.

Причины синдрома Гийена–Барре

Точная причина, по которой иммунная система вдруг «теряет ориентацию» и начинает атаковать собственные нервы, до сих пор остается предметом исследований. Учёные склоняются к тому, что заболевание Гийена–Барре — это своеобразный сбой иммунного ответа, запущенный внешним триггером.

Чаще всего таким триггером становится перенесенная инфекция.[3] Схема примерно такая: организм борется с возбудителем инфекции, вырабатывает антитела — а затем эти антитела по ошибке начинают атаковать белки периферических нервов, структурно похожие на белки микроба.[4] Иммунная система буквально принимает «своих» за «чужих».[3][4]

После каких состояний может возникать синдром Гийена–Барре:

• Кишечные инфекции (особенно вызванные бактерией Campylobacter jejuni — один из наиболее изученных триггеров)[4]
• ОРВИ, грипп и другие вирусные заболевания дыхательных путей
• Инфекция вирусом Эпштейна–Барр (возбудитель инфекционного мононуклеоза)
• COVID-19 — в ряде случаев описан как возможный триггер болезни Гийена–Барре
• Цитомегаловирусная инфекция
• Воспалительные процессы в организме различной природы
• Хирургические вмешательства (в редких случаях)
• Другие иммунные реакции организма

Отдельно стоит упомянуть вакцинацию. Связь между прививками и болезнью Гийена–Барре изучалась многократно. Данные показывают, что в крайне редких случаях вакцина может быть ассоциирована с развитием заболевания — но причинная связь зависит от конкретной вакцины и клинической ситуации. При этом риск развития синдрома после самой инфекции (например, гриппа) несравнимо выше, чем после прививки от неё.

Важно понимать: заболевание Гийена–Барре не является инфекционным и не передается от человека к человеку. Это не «заразная» болезнь, а реакция именно вашей иммунной системы.

Как развивается синдром Гийена–Барре[1]

Итак, инфекция перенесена — и иммунитет начинает работать «против себя». Что происходит дальше? Далее развитие болезни происходит следующим образом.

Антитела, которые иммунная система выработала для борьбы с инфекцией, начинают атаковать структуры периферических нервов. В первую очередь под удар попадает миелиновая оболочка — защитный слой вокруг нервных волокон. Этот процесс называется демиелинизацией. При более тяжёлых формах повреждаются и сами нервные волокна — аксоны.

Когда миелин разрушается, нервный импульс начинает замедляться или вовсе блокируется. Мышцы не получают команды от мозга — появляется нарастающая мышечная слабость и снижение чувствительности.

Характерная особенность полинейропатии Гийена–Барре — восходящий характер распространения симптомов.[3] Слабость и нарушение чувствительности обычно начинаются в нижних конечностях и постепенно поднимаются выше: сначала ноги, затем туловище, потом руки. Такое распространение симптомов снизу вверх в неврологии называют восходящим параличом, или параличом Ландри — по имени французского врача Октава Ландри, описавшего подобную картину еще в XIX веке.

В тяжелых случаях воспаление нервов поднимается до уровня дыхательных мышц и черепных нервов, что может потребовать интенсивной медицинской помощи. Именно поэтому при синдроме Гийена–Барре важна быстрая диагностика и госпитализация.

Симптомы синдрома Гийена–Барре

Симптомы заболевания нарастают постепенно — обычно в течение нескольких дней или двух-трёх недель. Большинство пациентов отмечают связь с недавно перенесенной инфекцией: ОРВИ, расстройством желудка или другим воспалительным процессом.

Первые признаки заболевания

Симптомы синдрома Гийена–Барре на начальном этапе нередко принимают за обычную усталость или остаточные явления после болезни. Тем не менее определённые сигналы должны насторожить.

Как начинается болезнь:

• Слабость в ногах — ощущение «ватных» или непослушных конечностей
• Покалывание и онемение — сначала в ступнях и пальцах ног
• Ощущение «мурашек» — особенно заметное по утрам
• Нарушение координации — трудности с удержанием равновесия при ходьбе
• Боль в спине и ногах — встречается у части пациентов в самом начале

Синдром Гийена–Барре на этой стадии легко спутать с другими состояниями, поэтому при появлении таких симптомов важно не откладывать визит к неврологу.

Как развивается мышечная слабость

Слабость мышц постепенно усиливается и распространяется. Это один из ключевых признаков восходящего паралича:

Сначала становится трудно ходить — ноги плохо слушаются, человек начинает спотыкаться или не может подняться по лестнице. Затем слабость распространяется на мышцы туловища и рук. Появляются трудности при выполнении обычных бытовых действий.

В тяжелых случаях поражаются дыхательные мышцы — и тогда пациент не может самостоятельно дышать.[3] Также могут нарушаться функции мимических мышц и мышц глотки — возникают проблемы с глотанием, изменяется голос. Паралич Ландри в своей развернутой форме — это именно такая картина: тотальное восходящее поражение.

Опасные симптомы, требующие немедленной медицинской помощи

• Быстро нарастающая слабость в ногах или руках, которая усиливается часами
• Невозможность самостоятельно встать или пройти несколько шагов
• Затруднение дыхания, чувство нехватки воздуха
• Проблемы с глотанием или поперхивание при еде
• Выраженное снижение чувствительности — онемение больших участков тела
• Нарушение частоты сердечных сокращений или резкие перепады давления

Синдром Гийена–Барре относится к неврологическим экстренным ситуациям — чем быстрее начато лечение, тем лучше прогноз.

Формы синдрома Гийена–Барре

СГБ это в медицине не одно, а целая группа схожих состояний. Различают несколько форм заболевания в зависимости от того, какая именно часть нерва поражена.[2]

Классическая форма — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ОВДП). Самая распространённая форма. При ней иммунная атака направлена прежде всего на миелиновую оболочку — «изоляцию» нерва. Именно эту форму имеют в виду, когда говорят о «классическом» синдроме Гийена–Барре.

Аксональные формы. При них под удар попадают сами нервные волокна — аксоны, а не только их оболочка.[2] Это более тяжелые варианты с более медленным восстановлением. Выделяют острую моторную аксональную нейропатию и острую моторно-сенсорную аксональную нейропатию.

Синдром Миллера–Фишера. Редкий, но характерный вариант.[2] Его отличие — триада симптомов: нарушение движений глаз (офтальмоплегия), нарушение координации (атаксия) и выпадение сухожильных рефлексов. Слабость конечностей при этой форме выражена меньше, чем при классической полинейропатии Гийена–Барре.

Диагностика синдрома Гийена–Барре

Диагноз Гийена–Барре устанавливает невролог. Это не тот случай, когда можно обойтись визитом к терапевту: требуется специализированный неврологический осмотр и ряд обследований.[1]

Что включает диагностика:

Первый этап — сбор жалоб и анамнеза. Врач уточняет, когда и как появилась слабость, была ли незадолго до этого инфекция, как быстро нарастают симптомы. Этих данных нередко достаточно, чтобы заподозрить синдром.

Неврологический осмотр. Врач проверяет сухожильные рефлексы (при СГБ они обычно снижены или отсутствуют), оценивает мышечную силу в конечностях, тестирует чувствительность. Снижение или отсутствие рефлексов в сочетании с прогрессирующей слабостью — классическая картина.

Исследование спинномозговой жидкости (люмбальная пункция). Тонкой иглой берется небольшое количество жидкости из позвоночного канала. При синдроме Гийена–Барре в ней обнаруживают характерное повышение уровня белка при нормальном количестве клеток — это так называемая белково-клеточная диссоциация.

Электронейромиография (ЭНМГ). Ключевое инструментальное исследование. С помощью электродов оценивается скорость проведения нервного импульса. При демиелинизации она снижена, при аксональном поражении — меняется характер ответа мышцы.

Анализы крови. Общий анализ, маркеры воспаления, антитела к ганглиозидам (специфические белки нервных волокон). Последние помогают подтвердить отдельные формы СГБ.

По международной классификации болезней заболевание имеет отдельный код:

Гийена–Барре МКБ 10, код МКБ 10: G61.0 — синдром Гийена–Барре

Лечение синдрома Гийена–Барре

Лечение синдрома Гийена–Барре проводится только в стационаре. Это принципиально важно: заболевание может прогрессировать быстро, и пациент должен находиться под постоянным медицинским наблюдением — особенно в острой фазе.[1]

Лечение направлено на две цели: остановить иммунную атаку на нервы и поддержать функции организма, пока нервная система восстанавливается.[1]

Плазмаферез

Плазмаферез — это процедура «очистки» крови. Из кровотока удаляется плазма (жидкая часть крови), в которой циркулируют антитела, атакующие нервы. На её место вводится замещающий раствор. Благодаря этому снижается концентрация «вредных» антител — и иммунная атака на периферическую нервную систему ослабевает.[5]

Процедура проводится курсом в несколько сеансов и наиболее эффективна в первые недели от начала заболевания.[5]

Иммуноглобулины

Лечение иммуноглобулинами — введение внутривенно высоких доз специальных белков, полученных из донорской крови. Иммуноглобулины работают иначе, чем плазмаферез: они не убирают антитела из крови, а «перехватывают» их, нейтрализуют и снижают активность иммунного ответа. Этот метод удобнее в применении и не менее эффективен.[6]

По эффективности плазмаферез и иммуноглобулины сопоставимы. Выбор метода зависит от состояния пациента, оснащения клиники и клинической картины.[6]

Важно: кортикостероиды (гормональные препараты) при синдроме Гийена–Барре не применяются — исследования показали, что они не улучшают прогноз и могут замедлить восстановление.[6]

Восстановление и поддерживающая терапия

Параллельно с лечением, направленным на иммунитет, проводится поддерживающая терапия:

• Дыхательная поддержка — если мышцы дыхания поражены, применяется искусственная вентиляция лёгких
• Профилактика осложнений — тромбозы, пролежни, инфекции у лежачих пациентов требуют активной профилактики
• Физиотерапия и лечебная физкультура — с первых же дней, как позволяет состояние, начинается работа по восстановлению двигательных функций
• Обезболивание — нейропатическая боль при СГБ требует специального лечения
• Психологическая поддержка — долгое обездвиженность и неопределенность прогноза тяжело переносятся эмоционально; помощь психолога или психотерапевта может быть частью реабилитационной программы

Прогноз и восстановление после синдрома Гийена–Барре

Синдром Гийена–Барре прогноз имеет в целом благоприятный — но сроки и степень восстановления индивидуальны.[1]

Большинство пациентов начинают улучшаться через 2–4 недели после того, как болезнь достигает пика. Восстановление нервов — медленный процесс: миелин отрастает постепенно, и функции возвращаются недели за неделей, иногда — месяцами.

Факторы, влияющие на прогноз:

• Скорость нарастания симптомов — чем стремительнее развивается болезнь, тем тяжелее, как правило, ее течение
• Возраст пациента — у пожилых людей восстановление обычно идет медленнее
• Степень поражения нервов — при аксональных формах прогноз хуже, чем при классической демиелинизирующей
• Необходимость ИВЛ — пациентам, которым требовалась искусственная вентиляция лёгких, обычно требуется более длительная реабилитация

Заболевание Гийена–Барре — что это с точки зрения долгосрочного прогноза? По данным исследований, около 80% пациентов через полгода могут ходить самостоятельно. Большинство достигают хорошего или полного восстановления в течение 1–2 лет. У части людей сохраняется остаточная слабость или нарушение чувствительности, однако они не мешают нормальной жизни.

Летальные исходы при современном уровне медицины — редкость, но возможны при тяжёлых формах с поражением дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Можно ли полностью восстановиться после синдрома Гийена–Барре

Полное восстановление — реально. Примерно 60–70% пациентов возвращаются к прежнему качеству жизни без существенных ограничений. У части людей сохраняются незначительные остаточные явления: лёгкая слабость, усталость при физической нагрузке, периодическое покалывание в конечностях.

Реабилитация играет ключевую роль: регулярная лечебная гимнастика, физиотерапия, восстановительные процедуры помогают нервной системе перестроиться и максимально восстановить утраченные функции. Наблюдение невролога остается необходимым на протяжении всего восстановительного периода.

Когда стоит обратиться к специалисту

Если вы или кто-то из близких заметили нарастающую слабость в ногах, онемение или покалывание — особенно после недавно перенесенной инфекции — не ждите. Синдром Гийена–Барре развивается быстро, и промедление с обращением за медицинской помощью может повлиять на исход.

Обратитесь к неврологу при первых признаках, описанных в этой статье. При острых симптомах — нарушение дыхания, невозможность ходить, быстро нарастающая слабость — вызывайте скорую помощь немедленно.

Наша клиника проводит неврологические консультации и располагает возможностями для первичной диагностики. Мы поможем разобраться в ситуации, направим к нужному специалисту и поддержим в период восстановления — в том числе психологически, потому что длительная болезнь — это всегда испытание не только для тела, но и для психики.