Деменция

Механизм развития деменции
Причины деменции
Симптомы и лечение
Болезнь Альцгеймера
Трудности диагностики и лечения болезни Альцгеймера в России
Новое в понимании причин и механизмов развития болезни Альцгеймера
Подробно о причинах болезни Альцгеймера и факторах риска
Коротко о формах БА
Методы лечения БА
Сосудистая деменция
Механизм развития, причины, факторы риска СД
Симптомы и особенности лечения сосудистой деменции
Деменция с тельцами Леви
Особенности лечения
Болезнь Пика
Симптомы болезни Пика — отличия от других форм деменций
Особенности лечения ЛВД

Деменция — это приобретенное снижение интеллектуальной функции, которое возникает в связи с органическим поражением головного мозга. Деменция нарушает социальную адаптацию человека, делает его неспособным к осуществлению осознанной деятельности, ограничивает возможности самообслуживания, делает больного зависимым от других. По статистике, приведенной в работе доктора медицинских наук, профессора О. С. Левина, “деменция выявляется у 5–8% пожилых лиц, причем с увеличением возраста на каждые 10 лет распространенность деменции удваивается”.

Возникли вопросы?

У наших консультантов найдется ответ на любой ваш вопрос!
Круглосуточная горячая линия.

8 (499) 322 40 42

Деменция представляет собой синдром, обусловленный заболеванием головного мозга и проявляющийся нарушением всех когнитивных (познавательных) функций:

памяти
внимания
мышления

ориентировки во времени, пространстве, собственной личности способности к усвоению новой информации, получению навыков.

Также деменцию неизбежно сопровождают поведенческие и эмоциональные расстройства. В настоящее время есть 4 самых распространенных подтипа деменции:

болезнь Альцгеймера
сосудистая деменция
деменция с тельцами Леви
лобно-височная

Исследователи Сидорова И. и Широкова И. акцентируют внимание на том, что “Основная причина деменции — болезнь Альцгеймера (БА), по данным лаборатории нарушений памяти Клиники нервных болезней им. А.Я. Кожевникова, отвечает приблизительно за 40% всех случаев деменции”.

Проблема деменции по мере роста числа больных приобретает все большее социальное значение, актуальное звучание, ее можно назвать “болезнью века”. Это связано с тем, что болезнь значительно обременяет тех, кто осуществляет уход за пациентом, представляет и социально-экономическое бремя для общества. Поэтому исследователи активно изучают деменцию, разрабатывая новые подходы к лечению.

Механизм развития деменции

Доктор медицинских наук, специалист физической и реабилитационной медицины, гериатрии, Маркин С. П. пишет о том, что для хранения одного бита информации задействуется около 10 клеток головного мозга — нейронов. Морфологические исследования демонстрируют неуклонное снижение количества нейронов, с возрастом они погибают. По данным, приведенным в работе автора, “гибель нейронов головного мозга к 70–80 годам она достигает 32–48%”.

То есть, с возрастом происходит уменьшение массы мозга, а также снижение активности нейротрансмиттерных систем. Этим обусловлены такие возрастные явления, как:

снижение скорости реакций;
трудности с долгой концентрацией внимания, истощаемость внимания;
снижение объема оперативной памяти и связанные с этим проблемы в обучении;
“неподвижность” программы действий, сложности с введением новых паттернов поведения, действий.

Здесь мы говорим о снижении когнитивной функции, которое касается всех людей в возрасте — это еще не деменция, а естественный процесс. При этом у здорового человека изменения выражены незначительно. Человек может жаловаться на снижение, у него не наблюдается резкого ухудшения.

В соответствии с выраженностью нарушений выделяют такие синдромы, как:

физиологические инволютивные (возрастные)
изменения когнитивных способностей;
умеренные когнитивные нарушения;
собственно деменция.

При умеренных нарушениях мы также говорим не о деменции — речь идет о нарушении одной или нескольких функций, которые выходят за границы возрастной нормы, не достигая степени деменции. Синдром умеренных нарушений часто является патологией, которая связана не только с возрастными процессами, но и с заболеваниями головного мозга. Такие люди находятся в группе риска по развитию деменции в дальнейшем.

Причины деменции

Деменция — многофакторное заболевание. Условно говоря, причиной деменции и являются болезнь Альцгеймера и другие нейродегенеративные расстройства — деменция сопровождает болезнь. Но у подтипов существуют общие и разные факторы риска. Для удобства мы приводим данные о факторах риска и причинах каждого из подтипов в таблице:

Подтип	Болезнь Альцгеймера	Сосудистая деменция	Деменция с тельцами Леви	Лобно-височная (болезнь Пика)
Факторы риска	возраст генетическая предрасположенность аполипопротеина е-4 (он способствует формированию сенильных бляшек) синдром Дауна у кровных родственников низкий уровень образования женский пол	гипертоническая болезнь нарушения углеводного обмена, сопровождающиеся гипергликемией (высокий уровень сахара в крови — преимущественно сахарный диабет) нарушения липидного обмена — гиперлипидемия поражения магистральных артерий мозга кардиальные нарушения	мужской возраст паркинсонизм (длительностью от 1 года), а также прием противопаркинсонических препапатов	интоксикации тяжелыми металлами, этанолом и др. частые наркозы, неправильное их дозирование психические расстройства черепно-мозговые травмы нейроинфекции нейрохирургические вмешательства

Профессор С. П. Маркин подчеркивает и общее влияние некоторых особенностей на прогноз течения когнитивной дисфункции и указывает на то, что “важнейшими факторами, способствующими прогрессированию возрастной когнитивной дисфункции, являются артериальная гипертония, гиперлипидемия, сахарный диабет, дефицит витаминов, гипергомоцистеинемия, дефицит тестостерона и эстрогенов”. Значение могут иметь также низкая умственная активность, генетическая склонность, длительное применение некоторых лекарственных средств, заболевания сердечно-сосудистой системы, органов дыхания.

Симптомы и лечение

Начало заболевания, набор симптомов, скорость нарастания признаков во многом зависят от подтипа деменции. Но исследователи выделяют несколько начальных признаков, схожих при всех формах:

забывание слов, трудности с выражением своих мыслей, обозначением словами привычных вещей;
снижение краткосрочной памяти — забывчивость на события, которые произошли недавно;
повышенная тревожность, склонность к паранойяльным идеям;
беспричинные изменения характера — ворчливость, обидчивость, раздражительность, агрессивность, чрезмерная общительность и др.;
потеря ориентации во времени и пространстве;
апатия, потеря интереса к ранее любимым делам, хобби;
невнимательность (человек может переспрашивать или слушать с отреченным видом);
нелогичность в диалоге, смена тем;
собирание хлама, накопительство, слишком бережливое отношение к ненужным вещам, которые человек припасает на черный день.

Есть и специфические симптомы. Например, для болезни Альцгеймера могут быть характерны агрессивность, враждебность, депрессивные состояния, галлюцинации, неопрятность. При сосудистой деменции больной может быть плаксивым, медлительным, он вероятнее сохраняет критичность — он может понимать, что с ним что-то не так, самостоятельно обратиться к врачу или попросить близких о помощи. При болезни Пика прежде страдает личность — происходит радикальное изменение поведения, резкие перепады от апатии к бурной деятельности, несдержанность, сексуальная расторможенность, изменение пищевых пристрастий.

Лечение разных типов деменции кардинально различается: например, те препараты, которые применяют в терапии болезни Паркинсона, не рекомендовано использовать при болезни Пика, а лекарства, которые могут замедлить прогрессирование болезни Альцгеймера, будут неэффективны при сосудистой деменции. Поэтому схема лечения подбирается индивидуально после комплексной диагностики: нейропсихологического тестирования, проведения ПЭТ, МРТ головного мозга, выполнения лабораторных анализов.

Схема лечения может включать такие препараты, как:

ноотропы;
антиоксиданты;
средства с мембранопротективным действием;
препараты для улучшения кровотока;
антипсихотики;
противотревожные средства;
противодементные препараты — лекарства для улучшения передачи нервных импульсов, прерывания механизма разрушения нейронов, замедления прогрессирования болезни.

При болезни Альцгеймера назначают ингибиторы холинэстеразы, антагонисты NMDA–рецепторов. Холинергическая терапия может быть эффективной и при сосудистой деменции.
Дополнять курс медикаментозного лечения может психотерапия, например, арт-терапия — она будет полезна и для близких родственников больного. Также дополнительно проводятся тренинги по улучшению памяти, программы повышения активной деятельности в бытовых условиях, музыкотерапия, танцевально-двигательная терапия.

Важно понимать, что подтип деменции во многом определяет и механизм развития, и характер ее течения, и скорость угасания когнитивных функций, и общее состояние человека. Лечение также может очень различаться, поэтому важно рассмотреть каждый из подтипов отдельно.

Болезнь Альцгеймера

Вместе с ростом продолжительности неумолимо растет и статистика заболеваемости болезнью Альцгеймера. Это заболевание является самой распространенной патологией, вызывающей деменцию. Так, Коберская Надежда Николаевна, к.м.н., доцент кафедры нервных болезней и нейрохирургии, в своей работе указывает на то, что “ожидается, что число людей с деменцией будет продолжать расти в геометрической прогрессии. В 2015 г. деменция затронула почти 47 млн человек во всем мире, и по прогнозам к 2030 г. этот показатель достигнет 75 млн, а к 2050 г. — 131 млн, причем наибольший рост ожидается в странах с низким и средним уровнем дохода”.

Трудности диагностики и лечения болезни Альцгеймера в России

Болезнь Альцгеймера (БА) плохо диагностируется в РФ, и очень многие пациенты не получают должной терапии. Так, и близкие родственники больных, и некоторые врачи списывают симптомы заболевания на естественные возрастные процессы, считая это “старческими причудами”. По некоторым данным не диагностируется до 90 % случаев болезни Альцгеймера в России!

Вместо диагноза БА врачи могут ставить такие диагнозы, как “дисциркуляторная энцефалопатия”, “хроническая ишемия головного мозга” или “цереброваскулярная болезнь”.

Новое в понимании причин и механизмов развития болезни Альцгеймера

С тех пор, как Алоис Альцгеймер описал клинический случай о 50-летней пациентке с необычными симптомами, исследователи значительно продвинулись в понимании болезни. Одно из самых важных открытий — наличие патофизиологических изменений задолго до появления клинических симптомов болезни Альцгеймера. Это значит, что спектр болезни Альцгеймера настолько широк, что начинается с бессимптомного течения, легких неспецифических симптомов до тяжелых когнитивных нарушений, именуемых деменцией.

Подробно о причинах болезни Альцгеймера и факторах риска

Ученые считают, что болезнь Альцгеймера — результат взаимодействия экологических, наследственных и прочих факторов. Однако переход от естественных возрастных изменений к БА определяется нечетко. Можно считать, что комбинация генетических и средовых факторов — основная причина болезни.

В развитии болезни Альцгеймера значительную роль отводят факторам риска сердечно-сосудистых заболеваний, а также образу жизни — диете, физической, когнитивной активности. Так, риск БА повышается при наличии сахарного диабета, лишнего веса, курении.

Свой вклад в развитие болезни вносит цереброваскулярная патология — она влияет на патологию бета-амилоида, потенцируя БА. Симптомы БА при этом будут обусловлены сочетанием цереброваскулярных заболеваний и нейродегенерации. Считается, что артериальная гипертония, связанная с уменьшением объема полушарий головного мозга, несет в себе риски развития БА в дальнейшем.

Интересно то, что многие длительные серьезные исследования установили связь между снижением риска развития болезни Альцгеймера и высшим образованием. Коберская Надежда Николаевна, к.м.н., доцент кафедры нервных болезней и нейрохирургии, пишет, что “два крупных метаанализа показали, что частота развития БА обратно пропорциональна уровню образования”. Влиять может и уровень интеллекта человека — уровень ниже среднего приводит к повышению вероятности развития БА в 4 раза!

Механизм развития болезни Альцгеймера объясняется генетическими мутациями. Мутации белков PSEN1 и PSEN2, белка-предшественника бета-амилоида (БПБА) приводят к объединению БПБА, что вызывает амнестическую форму болезни Альцгеймера.

Последние исследования показали новые генетические мутации, повышающие риски развития БА. Другие редкие варианты встречаются в генах, в том числе SORL1. Причем исследования показывают, что и структура, и функции нейрональных сетей мозга развиваются по-разному в детстве и пубертате у людей с генетическим риском развития болезни Альцгеймера. Например, носители SORL1 имеют микроструктурные аномалии белого вещества мозга.

Можно сделать вывод о том, что происхождение болезни Альцгеймера весьма сложное, это многофакторное заболевание.

Коротко о формах БА

Болезнь Альцгеймера делится по возрасту начала симптомов на три формы:

ранний дебют — 60 и менее лет;
типичный дебют — 65-80 лет;
поздний дебют — 85 и более лет.

По особенностям течения выделяют такие варианты, как:

амнестический — преобладают нарушения памяти;
афазический — преобладают нарушения речи;
апраксический — страдает праксис, способность выполнять целенаправленные двигательные акты;
с визуально-пространственными нарушениями;
поведенческий — с преобладанием поведенческих нарушений.

Методы лечения БА

Сегодня есть несколько стратегий или направлений лечения болезни Альцгеймера:

заместительная терапия, которая ориентирована на преодоление дефицита нейротрансмиттеров;
патогенетическая терапия — введение сыворотки/вакцины, которые ориентированы на снижение образования и агрегации бета-амилоида и фосфорилирования тау-протеина;
комбинированная терапия;
инструменты генной инженерии;
немедикаментозные способы.

Сосудистая деменция

Сосудистая деменция — второй по частоте подтип деменции у пожилых людей. Доктор медицинских наук, Котов Алексей, указывает на то, что “примерно 15-20% деменций пожилого возраста обусловлены СД (сосудистой деменцией — прим.)”.

Сосудистая деменция развивается в случаях, когда сосуды головного мозга сужены или непроходимы. Как и в случаях с болезнью Альцгеймера, неспецифические симптомы сосудистой деменции могут затруднять раннюю диагностику. То есть, в течение длительного времени к врачу не обращается сам пациент, его не ведут на прием близкие родственники, а даже оказавшись в кабинете врача, человек может не получить верный диагноз сразу. Тем временем ранняя диагностика является главным условием эффективного лечения.

Механизм развития, причины, факторы риска СД

Сосудистая деменция развивается при нарушении кровоснабжения всего головного мозга или отдельных его структур. Одной из распространенных причин СД является острое нарушение мозгового кровообращения, или инсульт (ишемический или геморрагический). Кроме того, деменция может развиваться постепенно по мере накопления бессимптомных инсультов — часто врачи обнаруживают ее уже тогда, когда человек оформляет инвалидность после серии тихих инсультов. Реже причиной СД являются инфаркты в гиппокампе или таламусе.

Интересно, что сосудистая деменция может сопровождать и болезнь Альцгеймера. СД в этом случае провоцирует церебральная амилоидная ангиопатия — она развивается из-за скопления бета-амилоидных бляшек в стенках кровеносных сосудов, что делает последние ломкими, нарушает их целостность.

Факторами риска развития СД являются сахарный диабет, артериальная гипертензия (СД почти не развивается без этого заболевания), курение, повышение уровня холестерина.

Симптомы и особенности лечения сосудистой деменции

Проявления сосудистой деменции могут быть следующими:

расстройства кратковременной памяти;
дезориентация;
беспричинные смех или плач;
нарушения концентрации внимания;
нарушения планирования и осуществления целенаправленных действий (праксиса);
акалькулия, или нарушение счета, счетных операций;
неспособность следовать простым инструкциям;
нарушения работы тазовых органов (недержания);
бред;
галлюцинации.

Восстановить поврежденные в результате ишемии участки головного мозга нельзя, однако можно приостановить развитие заболевания и нарастание когнитивных дисфункций.
Сегодня большой потенциал демонстрируют препараты с плейотропными, т. е. действующими на разные мишени патогенеза свойствами. Может быть показана холинергическая терапия, как и при болезни Альцгеймера. Применяются средства с ноотропными, нейротрофическим действием.

Нельзя недооценивать бытовые условия, которые играют огромную роль в адаптации пациента к своему состоянию. Это особенно важно с учетом ограниченности фармакологических возможностей лечения. Близкие могут разместить подсказки на заметных местах, помочь в составлении планов и инструкций, напоминаний правил пользования бытовыми вещами. Они также могут ориентировать пациента в его местонахождении, текущих событиях.

Следует отметить, что эмоциональные и поведенческие нарушения при сосудистой деменции плохо подлежат коррекции психофармакотерапией. В целом длительное течение СД встречается сравнительно нечасто, поскольку сопутствующие заболевания приводят к летальному исходу — инсульту, инфаркту и др.

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) имеет сходные с болезнью Альцгеймера и другими подтипами симптомы, поэтому ранние статистические данные могут быть ошибочными — диагноз “ДТЛ” ставили тогда, когда у пациента наблюдался другой вид заболевания и, напротив, при наличии деменции с тельцами Леви был выставлен ошибочный диагноз.

Сегодня науке известны четкие критерии ДТЛ, что позволило собрать более точную статистику заболеваемости. Невролог, доктор медицинских наук и профессор Преображенская Ирина указывает на достаточно высокую частоту случаев:
“ДТЛ развивается примерно так же часто, как сосудистая деменция, а может быть, даже чаще. Встречаемость ДТЛ среди деменций составляет 10—15%”.

Деменция с тельцами Леви — это деменция, которая проявляется паркинсонизмом и развитием прогрессирующего когнитивного расстройства уже в течение первого года болезни. Для этого вида деменции характерны такие симптомы, как флуктуация (колебание) когнитивных дисфункций, интеллекта в течение дня, а также преходящие зрительные галлюцинации. ДТЛ часто путают с болезнью Паркинсона. Отличается ДТЛ наличием многочисленных телец Леви в кортикальных и субкортикальных клетках головного мозга, а также особенностями течения.

Чаще всего ДТЛ начинается с проявлений синдрома паркинсонизма — нарушений походки. Пациент испытывает затруднения при подъеме со стула/кровати, прохождении дверных проемов, при поворотах, топчется на месте. Рано начинаются и постуральные нарушения. Двигательные расстройства при деменции с тельцами Леви отличается от симптомов болезни Паркинсона (БП), и вот чем: при БП нарушения симметричны, тонус выражен мягко, но выражены снижение количества и замедление движений. У пациентов с ДТЛ никогда не формируется разгибательная поза.

Кроме того, болезнь Паркинсона бывает как с деменцией, так и без нее, в то время как ДТЛ всегда сопровождается когнитивными нарушениями, при том ранними. То есть, симптомы паркинсонизма при ДТЛ и БП с деменцией могут быть одинаковыми, что затрудняет диагностику. Считается, что “при первом обращении к неврологу наиболее вероятным диагнозом будет сочетание БП и деменции, а при первом обращении к психиатру — ДТЛ. Очевидно, что эти заболевания имеют много общего” (Преображенская И. С).

Особенности лечения

Галлюцинации при деменции с тельцами Леви являются характерной реакцией на терапию противопаркинсоническими препаратами даже в дозах меньше терапевтических. Поэтому ошибка диагностики может стать причиной ухудшений. Рекомендуется исключить назначения препаратов данного ряда, кроме препаратов леводопы. Препараты леводопы — единственные разрешенные лекарства группы, которые в значительно меньшей степени провоцируют психотические нарушения.

Осложняет лечение ДТЛ периферическая вегетативная недостаточность, а также нарушение цикла сон-бодрствование, которое наблюдается как в галлюцинаторном периоде, так и в течение всей болезни в целом.

Принципы лечения двигательных расстройств распространяются и на другие симптомы. Важно принять во внимание полимедиаторный церебральный дефицит, риски развития осложнений, поэтому назначение лечения обосновано только тогда, когда нарушения выражены так, что снижают адаптацию, качество жизни пациента и осложняют уход за ним.

Препаратами выбора в терапии когнитивных и психических расстройств ялвяются ингибиторы ацетилхолинэстеразы. Также могут быть назначены антагонисты NMDA-рецепторов.

Для коррекции психотических нарушений могут быть назначены некоторые нейролептики, в частности, Кветиапин или Клозапин. Остальные атипичные антипсихотики, как правило, не применяются, поскольку они повышают вероятность ухудшения двигательных функций. При расстройствах настроения врач может назначить антидепрессанты, не оказывающие холинолитического действия (Эсциталопрам, Сертралин, Венлафаксин).

Болезнь Пика

Болезнь Пика, или лобно-височная дегенерация (ЛВД) — хроническое заболевание, характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных, височных долей. Развивается она в среднем в 50-60 лет, что раньше, чем большинство других подтипов деменций. Врач-психиатр высшей категории Татьяна Петрова подчеркивает, что “распространенность в структуре деменций составляет 2-5 %”.

Симптомы болезни Пика — отличия от других форм деменций

Отличительной особенностью течения болезни Пика является не только раннее начало, но и преобладание на ранних стадиях нарушений эмоционально-волевой, поведенческой сфер, снижение критики при сохранности когнитивных функций. То есть, как ни парадоксально, деменция начинается не с деменции — первичны такие симптомы, как:

апатия;
эмоциональная отстраненность, холодность;
безразличие к окружающему;
снижение активности;
дурашливость;
расторможенность, в том числе сексуальная;
бестактность;
изменения пищевого поведения;
неряшливость, пренебрежение гигиеной.

По мере прогрессирования болезни происходит расстройство регуляции произвольной деятельности — человек становится неспособным программировать и решать задачи, находить общее и частное, выносить умозаключения. Мышление постепенно становится ригидным, поведение и действия — бесцельными, бессмысленными и хаотичными.

Также присоединяются расстройства речи — немногословность, односложные короткие ответы на вопросы, стереотипии. Затем постепенно начинает редуцироваться спонтанная речь, а на поздних стадиях человек не узнает слов в обращенной речи, не понимает другого, утрачивает навыки чтения и письма.

Стоит отметить, что при болезни Пика память на события жизни может сохраняться вплоть до тяжелой деменции. Также долго сохраняется ориентация во времени и пространстве.

К типичным неврологическим признакам ранней стадии БП относят оживление хватательного, сосательного рефлексов. Рано происходит нарушение тазовых функций. На поздних стадиях развиваются гипокинезия, тремор, нарушения походки, иногда — психотические расстройства. В результате болезнь Пика приводит к глубокому слабоумию и полной беспомощности.

Особенности лечения ЛВД

К сожалению, терапии, которая изменит течение болезни Пика, не существует. Но кандидат медицинских наук, врач-невролог Динара Гришина подчеркивает важность использования “индивидуально подобранной терапии, включающей немедикаментозные методы и симптоматические лекарственные средства”. Это поможет стабилизировать состояние пациента, улучшить его самочувствие, облегчить уход за ним.

По материалам:

Маркин С.П. Профилактика и лечение деменции. РМЖ. 2010;8:475

Savva G.M., Wharton S.B., Ince P.G. Старение, патологические изменения нервной системы и деменция. РМЖ. 2010;15:962

Левин О.С. Принципы долговременной терапии деменции. РМЖ. 2007;24:1772

Сидорова И., Широкова И. Деменция: проблема и ее решения. Ремедиум: журнал о российском рынке лекарств и медицинской технике. 2014:14-20.

Котов А. С., Елисеев Ю. В., Мухина Е. В. Сосудистая деменция. 2016;5;39-41.

Коберская Н. Н. Болезнь Альцгеймера // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. — 2019

Котов А. С., Елисеев Ю. В., Мухина Е. В. Сосудистая деменция // Медицинский совет. — 2016.

Петрова Т. В., Павликова А. В., Ханафеева Э. Р. Клиническое наблюдение деменции с тельцами Леви // Омский психиатрический журнал. — 2017

Петрова Т. В., Ханафеева Э. Р., Галыка А. В. Лобно-височная дегенерация. Болезнь Пика. Клинический случай // Омский психиатрический журнал. — 2015

Гришина Д. А., Шпилюкова Ю. А., Локшина А. Б., Федотова Е. Ю. Диагностика и лечение лобно-височных дегенераций // Медицинский совет. — 2020